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Acromegalia
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Disorders
¿Cuál es la acromegalia? La acromegalia es un desorden insidioso, debido a la hipersecreción crónica de la hormona de crecimiento (GH) que ocurre entre adultos.. La hipersecreción de GH antes de la fusión epifisario causa gigantismo. Los niveles de GH elevado y/o el factor de crecimiento parecido a insulina 1 (IGF-1) afectan sistemas de órganos múltiples que causan acral y el crecimiento de tejido suave, y la disfunción metabólica.
La acromegalia no tratada causa morbosidad y mortalidad significativa.. Además, la taza de mortalidad es dos veces mayor de lo previsto, y comúnmente debido a las complicaciones cardiovasculares y respiratorias. El control de la hipersecreción del GH baja la morbosidad y la mortalidad asociadas a acromegalia.
El control de la hipersecreción del GH baja la morbosidad y la mortalidad asociadas a acromegalia. El noventa y cinco por ciento de casos de la acromegalia es causado por la secrecion de adenomas pituitarios de GH benigno; ; los tumores pituitarios ectópicos y los tumores extrapituitarios (hipotálamo, páncreas, carcinoide, pulmón, ovario, pecho) se encuentran en un porcentaje muy pequeño de los casos.
Las metas del tratamiento para los pacientes que tengan tumores pituitarios incluyen la normalización de los niveles GH e IGF-1, así como el retiro del adenoma con la preservación de la función pituitaria y de estructuras circundantes.
Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, la radioterapia y la terapia de droga.
Aproximadamente 30% de las adenomas pituitarias que tengan secrecion de GH son microadenomas (lOmm), dando por resultado la persistencia de la hipersecreción del GH postoperatoriamente en la mitad de los casos. Algunos pacientes, que muestran una curacion postoperatoria" bioquímica, demuestran el crecimiento recurrente del tumor y los niveles crecientes del GH en examenes posteriores.. La resección pituitaria transsphenoidal del tumor se debe realizar por los cirujanos experimentados en esta técnica.
La radioterapia es muy eficaz en la contracción de los tumores pituitarios que emitan GH , pero puede tomar hasta 20 años para bajar niveles del GH y se asocia a una alta incidencia del hipopituitarismo. Los datos de los estudios del largo plazo que investigan la seguridad y la eficacia del radiocirugia estereostactica (cuchillo gamma) no están todavía disponibles.
La terapia médica incluye los( agonistas)?de la dopamina (DA), los análogos de la somatostatina y a los antagonistas del GH. Solamente 15-20% de pacientes demuestra la supresión del GH y la normalización del 10% del nivel IGF-1 en altas dosis de la terapia de DA. Los análogos de la somatostatina normalizan los niveles IGF-1 en el 60% de pacientes. Los análogos de la somatostatina son administrados por la inyección subcutánea en las dosis divididas tres a cuatro veces cada dia. Sin embargo, las formulaciones análogas de la somatostatina largas de actuación administradas intramuscularmente una o dos veces al mes van a estar disponibles pronto en los E.E.U.U. Trovert, un análogo pegylatado de la hormona de crecimiento humano, funciona como un antagonista de la hormona de crecimiento, desplazando el GH de los receptores hepáticos, de tal modo bajando el nivel de IGF- 1.. La seguridad y la eficacia de una inyección subcutánea una vez diaria de Trovert se están actualmente evaluando.. La adición de estas formulaciones y nuevas a las modalidades del tratamiento para la acromegalia realza grandemente opciones terapéuticas.
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